ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

تصل الخلايا العصبية الحركية من الدماغ إلى الحبل الشوكي ومن الحبل الشوكي إلى العضلات في جميع أنحاء الجسم. يؤدي الانحطاط التدريجي للخلايا العصبية الحركية في مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في النهاية إلى زوالها. عندما تموت الخلايا العصبية الحركية، تفقد قدرة الدماغ على بدء حركة العضلات والتحكم فيها. عندما يتأثر عمل العضلات الإرادية تدريجيًا، قد يفقد الأشخاص القدرة على التحدث والأكل والحركة والتنفس. الأعصاب الحركية التي تتأثر عند الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري هي الخلايا العصبية الحركية التي توفر الحركات الإرادية والتحكم في العضلات. ومن أمثلة الحركات الطوعية بذل الجهد للوصول إلى الهاتف الذكي أو النزول من الرصيف. يتم التحكم في هذه الإجراءات عن طريق عضلات الذراعين والساقين. اكتشف طبيب الأعصاب الفرنسي جان مارتن شاركو مرض التصلب الجانبي الضموري في عام 1869. وبينما يمكن أن يؤثر التصلب الجانبي الضموري على أي شخص، في أي مكان، وفي أي وقت، هناك طريقتان مختلفتان لتصنيف الحالات. بالنسبة لحوالي 90% من جميع الحالات، لا يوجد تاريخ عائلي معروف للمرض أو وجود طفرة جينية مرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. بالنسبة لـ 5-10% من جميع الحالات، هناك تاريخ عائلي معروف للمرض. وهذا ما يسمى غالبًا بالتصلب الجانبي الضموري العائلي. في العائلات التي تعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي، هناك احتمال بنسبة 50% أن يرث كل نسل الطفرة الجينية وقد يصاب بالمرض. لأسباب غير معروفة، من المرجح أن يتم تشخيص قدامى المحاربين العسكريين بالمرض أكثر من عامة الناس. حدثت ثروة من الفهم العلمي الجديد حول علم وظائف الأعضاء (ALS) في السنوات الأخيرة. يوجد حاليًا سبعة أدوية معتمدة من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج التصلب الجانبي الضموري وأعراضه: Qalsody، RELYVRIO، Radicava، Rilutek، Tiglutik، Exservan و Nuedexta. الدراسات لتطوير المزيد من العلاجات والشفاء لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، والعديد منها بتمويل من جمعية التصلب الجانبي الضموري (ALS Association)، مستمرة في جميع أنحاء العالم. أحرز العلماء تقدمًا كبيرًا في فهم كيفية عمل المرض، وتحديد المؤشرات البيولوجية التي يمكن أن تساعد في تشخيص المرض وعلاجه، وتعلم طرق الوقاية من حالات التصلب الجانبي الضموري. تعرف على المزيد حول أبحاث التصلب الجانبي الضموري. بالإضافة إلى ذلك، قد يتمتع الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بنوعية حياة أفضل من خلال المشاركة في مجموعات الدعم وحضور أحد مراكز التميز العلاجية المعتمدة التابعة لجمعية التصلب الجانبي الضموري (ALS) أو أحد مراكز العلاج المعترف بها. توفر هذه المراكز معيارًا وطنيًا لأفضل ممارسات الرعاية متعددة التخصصات للمساعدة في إدارة أعراض المرض ومساعدة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) على العيش وفقًا لشروطهم الخاصة لأطول فترة ممكنة. وفقًا لتحديث معايير ممارسة الأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب، أظهرت الدراسات أن المشاركة في عيادة متعددة التخصصات للتصلب الجانبي الضموري قد تطيل فترة البقاء على قيد الحياة وتحسن نوعية الحياة.

المصدر:  https://www.als.org/understanding-als/what-is-als